کم خونی آپلاستیک شدید چیست؟

کم خونی آپلاستیک شدید چیست؟ کم خونی آپلاستیک شدید یک اختلال خونی نادر است که در آن یک واکنش خودایمنی منجر به این می شود که مغز استخوان شما سلول های خونی کافی تولید نکند.

بسته به شدت علائم کم خونی آپلاستیک، پزشکان آن را به صورت زیر طبقه بندی می کنند:

• غیر شدید
• شدید
• بسیار شدید

درمان‌های جدیدتر مانند پیوند مغز استخوان و داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، میزان بقا و کیفیت زندگی افراد مبتلا به کم‌خونی آپلاستیک شدید را به‌طور چشمگیری افزایش داده‌اند. افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید درمان نشده، چشم انداز بسیار ضعیفی دارند.

محققان هنوز به طور کامل درک نمی کنند که چرا کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود. اعتقاد بر این است که مربوط به یک واکنش خودایمنی در برابر سلول های مغز استخوان شما است که سلول های خونی را تولید می کنند.

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد این اختلال نادر، از جمله علائم، علل و گزینه های درمانی، ادامه مطلب را بخوانید.

علائم کم خونی آپلاستیک شدید چیست؟

افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید سطوح پایینی از موارد زیر دارند:

• گلبول های قرمز
• گلبول های سفید
• پلاکت ها

بیشتر علائم کم خونی آپلاستیک مربوط به سطوح پایین این سه نوع سلول خونی است.

علائم بالقوه عبارتند از:

• خستگی
• عفونت های مداوم
• کبودی و خونریزی راحت تر از حد معمول
• تنگی نفس
• ضعف
• خونریزی بینی
• خونریزی لثه
• رنگ پریدگی
• سردرد
• تب
• سرگیجه
• ضربان قلب سریع یا ضربان قلب نامنظم
• لکه های قرمز یا بنفش روی پوست شما (پورپورا)
• کم خونی آپلاستیک شدید باعث می شود

در حدود دو سوم موارد، علت کم خونی آپلاستیک شناخته شده نیست. زمانی که علت اصلی آن مشخص نباشد، آنمی آپلاستیک ایدیوپاتیک نامیده می شود.

محققان به طور کامل درک نمی کنند که چرا کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود، اما تصور می شود که منبع قابل اعتمادی باشد که توسط یک واکنش خودایمنی ایجاد می شود که در آن نوعی گلبول سفید خون (یک سلول T) به سلول های بنیادی در مغز استخوان شما حمله می کند که سلول های خونی تولید می کنند.

این واکنش خود ایمنی ممکن است توسط ترکیبی از ژنتیک و محیط ایجاد شود. تصور می شود که حدود 70 درصد موارد کم خونی آپلاستیک اکتسابی هستند، به این معنی که آنها توسط عوامل محیطی مانند:

• داروها، مانند برخی از داروهای شیمی درمانی
• مواد شیمیایی سمی
• عفونت های ویروسی مانند هپاتیت ویروسی

تصور می شود که 30 درصد باقیمانده موارد ارثی هستند، به این معنی که آنها با ژن های منتقل شده از خانواده ها مرتبط هستند.

شایع ترین علت ارثی کم خونی فانکونی است. کم خونی فانکونی معمولاً یک بیماری مغلوب است که در اثر جهش در ژن FANC ایجاد می شود، اما حدود 2٪ موارد منبع مورد اعتماد از یک جهش ژنی در کروموزوم X ایجاد می شود. ” مغلوب ” به این معنی است که برای ابتلا به این بیماری به یک جهش مرتبط از هر دو والدین نیاز دارید. (منبع)

برای مقالات مرتبط به این صفحه سری بزنید